July 22, 2018
| 疾病名稱 | 退行性脊髓病 |
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| 致病機(jī)理 | 退行性脊髓病致病突變位于第31號染色體的SOD1基因，是一種由于該基因編碼的超氧化物歧化酶（一種負(fù)責(zé)破壞體內(nèi)自由基的蛋白質(zhì)）異常，造成體內(nèi)自由基增多的進(jìn)行性脊髓神經(jīng)變性疾病。自由基是自然防御機(jī)制的一部分，但過量的自由基會引起細(xì)胞死亡和各種退行性疾病，大多數(shù)犬只在8歲后出現(xiàn)臨床癥狀。 |
| 臨床癥狀 | 退行性脊髓病的初步癥狀通常表現(xiàn)為不對稱的普遍本體感覺運(yùn)動失調(diào)和骨盆區(qū)四肢的痙攣性局部麻痹。在這個階段，運(yùn)動神經(jīng)元損傷可能會導(dǎo)致椎間盤突出。退行性脊髓病通常不會直接導(dǎo)致疼痛，但會導(dǎo)致犬只的后肢神經(jīng)喪失與大腦之間的交流，造成后肢肌肉萎縮，無力，運(yùn)動不協(xié)調(diào)。隨著病情的惡化，大概3-6個月后，犬只的后肢將會越來越虛弱無力，難以保持平衡和正常走路，甚至癱瘓，還可能會出現(xiàn)大小便失禁。到患病晚期，前肢的運(yùn)動也會受到嚴(yán)重影響，表現(xiàn)為全身性的肌肉萎縮。疾病持續(xù)時間可以超過3年，最后寵物四肢都會出現(xiàn)虛弱無力，并且伴隨由于運(yùn)動神經(jīng)元不足而導(dǎo)致的松弛性四肢癱瘓，全身性肌肉萎縮，吞咽困難，以及無法吠叫。 |
| 所屬類別 | 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病 |
| 診療建議 | 許多常見的獲得性脊髓疾病也會損害上運(yùn)動神經(jīng)元，造成的癥狀與退行性脊髓病的早期征兆十分相似，因此，只能通過組織病理學(xué)觀察軸突和髓鞘變性以及脊髓索的星形膠質(zhì)細(xì)胞病變來確診。目前沒有藥物被證明可以有效阻止或減緩?fù)诵行约顾璨〉陌l(fā)展。維他命和ω-3脂肪酸補(bǔ)充劑被作為可能性大的療法，維生素E、維生素B復(fù)合物和維生素C也可能是有用的補(bǔ)充劑。其他化學(xué)療法也正在研究，包括使用氨基己酸和速效抗氧化劑—乙酰半胱氨酸。雖然退行性脊髓病目前無法被治愈、長期預(yù)后較差，早期檢測、診斷和支持性護(hù)理還是有幫助的。 |
| 養(yǎng)育建議 | 細(xì)致的支持性護(hù)理是退行性脊髓病的犬只唯一可用的治療方法?；疾∪坏╅_始失去站立和行走的能力，寵物主人必須做許多事情才能保持它的生活質(zhì)量。中等強(qiáng)度的運(yùn)動和其他形式的物理治療可以延緩肌肉退化和萎縮，并幫助維持盆腔四肢的運(yùn)動和力量。寵物主人可以幫助伸展，延伸和彎曲犬只的后腿，這類活動有助于延緩病情，并幫助患病犬保持力量，更長久地維持平衡能力和行走能力。游泳、水下跑步機(jī)使用和水療也可以有益于延緩病情。患病犬需要舒適的床上用品，如空氣床墊、水床、休閑椅墊、人用床墊、羊毛、睡袋、毯子、稻草或其他柔軟舒適的東西。寵物主人需要經(jīng)常更換床上用品的外層，并且需要定期幫患病犬洗澡，以防患病犬由于大小便失禁引起褥瘡、尿燒傷、皮膚潰瘍等其他疾病。對長毛品種而言，在尾巴和肛門周圍的毛發(fā)應(yīng)該經(jīng)常修剪。寵物主人需要管理寵物的飲食，以防止體重增加。經(jīng)常躺著的患病犬需要時不時的翻身，以防止壓瘡和肺塌陷（肺不張）。在犬只的后腿失去行動能力后，可以使用犬只專用的輪椅，輔助行走。體型較小的犬只可能比體型較大的犬只生存的時間更長，因?yàn)樗鼈兏菀妆徽疹?。犬只主人?yīng)向?qū)υ摷膊∮兄委熃?jīng)驗(yàn)的專業(yè)寵物醫(yī)生咨詢。 |
| 參考文獻(xiàn) | c.118G>A: Breed Distribution of SOD1 Alleles Previously Associated with Canine Degenerative Myelopathy |
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