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疾病詳情

July 22, 2018

疾病名稱 小腦共濟失調(diào)
致病機理 小腦共濟失調(diào)致病位于第9號染色體上的ARSG基因,是一種小腦皮質(zhì)層神經(jīng)細(xì)胞的變性,萎縮或缺失導(dǎo)致小腦性共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的遺傳性小腦病。表現(xiàn)為小腦皮質(zhì)浦金野神經(jīng)元廣泛缺失,顆粒層神經(jīng)元稀疏。
臨床癥狀 通常在4-6月齡左右才顯現(xiàn),主要有四肢對稱性痙攣,虛弱,腿部活動受到影響;頭部意向性震顫;聽力下降;站立不穩(wěn),喪失肢體協(xié)調(diào)(可能包括肢體交叉);嗜睡,神志不清;行為異常;眼動異常(可能是對動作產(chǎn)生了虛假感覺,感到眩暈);由于眩暈、惡心而缺乏食欲。
所屬類別 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病
診療建議 臨床癥狀在不同的犬只個體會有所不同,發(fā)病年齡可能在幼年或成年后。診斷可進行腦脊髓的全面檢查,基因檢測可為診斷提供準(zhǔn)確依據(jù)。共濟失調(diào)的治療可以采取許多方向(通過腫瘤手術(shù)、化學(xué)療法、治療癌癥的化療或抗感染的藥物)將緩解走路不平衡和不協(xié)調(diào)的問題。這將取決于損傷的位置、失衡的嚴(yán)重程度、寵物的年齡和潛在的疾病因素,可能需要經(jīng)常服用治療嘔吐眩暈的藥物。
養(yǎng)育建議 支持性護理是獲得快樂、舒適生活的關(guān)鍵。寵物主人須為寵物建立一個安全的環(huán)境。在家時需要隨時監(jiān)控寵物,并確保生活空間中沒有潛在傷害(如阻止寵物上下樓梯等)。如果只留寵物在家里,需要將它放在一個安全區(qū)域內(nèi)。失去平衡的患病犬每天都需要護理,滿足它的需要。如果它有顫栗的話,進食會比較困難,盡量飼喂流質(zhì)食物。帶它散步需要花費更長時間,因為它需要協(xié)助才能平衡。
參考文獻 c.296G>A: A canine Arylsulfatase G (ARSG) mutation leading to a sulfatase deficiency is associated with neuronal ceroid lipofuscinosis


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